Il passaporto del lungo sopravvivente tutela i pazienti pediatrici guariti da tumore

I tassi di sopravvivenza nel cancro infantile sono in aumento: oltre l’80% dei pazienti, infatti, guarisce. Anche se questo è un grande successo, fino al 60-70% dei sopravvissuti a tumore pediatrico soffre di effetti a lungo termine. Per questo motivo si è resa necessaria la creazione di un documento, definito passaporto del lungo sopravvivente, per raccogliere le informazioni riguardanti la storia di malattia e indicazioni personalizzate su futuri esami di screening e follow-up.

Che cos’è il Passaporto del Guarito

Riccardo HauptIl “Passaporto del Lungo Sopravvivente”, detto anche Passaporto del Guarito, è stato sviluppato nel 2011 grazie a un finanziamento europeo (Encca) coordinato dal dottor Riccardo Haupt, oncologo pediatra ed epidemiologo dell’Istituto Giannina Gaslini di Genova, con il contributo di medici di tutta Europa e con il coinvolgimento delle associazioni di genitori e degli stessi lungo sopravviventi da tumore pediatrico. Lungo sopravviventi sono definiti tutti quei pazienti che, a cinque anni dalla diagnosi, sono ancora in vita.

Il Passaporto del Guarito, disponibile sia in formato cartaceo, sia elettronico, rappresenta un passo in più verso la digitalizzazione sanitaria del nostro paese. Traducibile in più lingue, è consegnato ai pazienti pediatrici, bambini o adolescenti, dopo la fine del programma terapeutico per loro previsto, e contiene la storia dettagliata di malattia. Vengono indicati il tipo di tumore, le caratteristiche cliniche e biologiche, i trattamenti ricevuti con le relative dosi, eventuali complicazioni durante le cure, o gli interventi chirurgici, e la presenza di malattie predisponenti.

Inoltre, viene indicato quali esami di screening effettuare per monitorare nel tempo e possibilmente prevenire eventuali effetti a distanza secondari alle cure ricevute. Il suo valore aggiunto è legato al fatto che, oltre a raccomandazioni generiche, vengono fornite raccomandazioni personalizzate per il follow-up a lungo termine. Queste vengono generate automaticamente dal sistema informatico grazie ad algoritmi basati su linee guida internazionali approvate dall’International Guidelines Harmonization Group e da PanCare, rete paneuropea multidisciplinare di professionisti, sopravvissuti e le loro famiglie, che tutela bambini e adolescenti dopo il trattamento del cancro.

PanCare ha l’obbiettivo di garantire un follow-up a lungo termine personalizzato per tutte le persone che hanno superato il tumore in età pediatrica o adolescenziale, mantenere aggiornate le linee guida e fornire informazioni basate sulla ricerca scientifica riguardanti tutti gli effetti collaterali tardivi del trattamento del cancro. Un fine importante di PanCare è lavorare con la Comunità Europea per aumentare la consapevolezza e la ricerca sui sopravvissuti al cancro infantile.

La situazione in Italia

Attualmente, oltre al Gaslini, istituto leader che ha sviluppato il prototipo, il passaporto è disponibile e utilizzato in molti centri dell’Associazione Italiana Ematologia Oncologia Pediatrica (Aieop).

Il sistema del Passaporto del Guarito è supportato su una piattaforma informatica presso il centro interuniversitario di calcolo Cineca (Bologna) che è messa a disposizione grazie a un accordo tra Cineca e Aieop. Dove possibile, e se precedentemente già raccolti su formato informatico, per ogni soggetto che raggiunge la fine elettiva delle cure, i dati possono parzialmente essere trasferiti direttamente sulla piattaforma, altrimenti sarà necessario un inserimento manuale degli stessi.

Perché è importante

«La necessità di avere il Passaporto del Guarito – spiega il dottor Riccardo Haupt – nasce perché, fortunatamente, oltre l’80% dei tumori pediatrici trattati con i moderni protocolli può giungere a guarigione, con il rischio, tuttavia, di sviluppare, anche a lunga distanza, effetti collaterali alle terapie. I lungo sopravviventi, man mano che entrano nell’età adulta, potrebbero perdere contatto con il centro pediatrico curante e avere uno strumento come il passaporto del lungo sopravvivente, che contenga tutte le informazioni sulla storia della malattia e consigli su screening e follow-up personalizzati per ogni paziente, rappresenta un aspetto di fondamentale importanza. Oltre ai secondi tumori, infatti, le problematiche più importanti che si potrebbero sviluppare sono di tipo endocrino, cardiaco, polmonare, ortopedico o di fertilità. Ogni tumore ha un suo profilo caratteristico in base alla sede del tumore stesso e ai trattamenti per esso considerati più efficaci».

Le raccomandazioni inserite nel Passaporto del Guarito servono per individuare quali sono i soggetti a rischio di una complicazione, qual è l’esame più indicato per fare diagnosi precoce, quando iniziare e concludere lo screening

Le raccomandazioni implementate nel Passaporto del Guarito sono generate al fine di individuare quali sono i soggetti a rischio di una determinata complicazione, qual è l’esame più indicato per fare diagnosi precoce, quando iniziare e quando eventualmente concludere lo screening e che cosa fare nel caso in cui venga rilevata qualche problematica.

«Ci sono farmaci – prosegue il dottor Haupt – che possono dare una tossicità a lungo termine, altri anche a brevissimo termine. Fa parte della buona pratica clinica, per un buon oncologo, monitorare non soltanto il tumore, ma anche i possibili effetti tossici delle terapie che si stanno somministrando. In alcune situazioni c’è l’indicazione a monitorare ed, eventualmente, a cambiare il farmaco e proporre quindi un piano alternativo se si ha evidenza che, per motivi metabolici o di predisposizione genetica, il paziente non lo tollera nella maniera ottimale».

Tumori più diffusi

Ogni anno in Italia, circa 1.500 bambini si ammalano di tumore. Le leucemie linfoblastiche acute sono le più diffuse, seguite dai tumori cerebrali. «Circa l’80% di questi pazienti è destinato ricevere il Passaporto, ovvero a sopravvivere per cinque anni dalla diagnosi. Bisogna considerare che ci sono alcuni tumori che hanno una percentuale di guarigione molto più alta di altri.  Le leucemie linfoblastiche acute e i linfomi, seguiti dai tumori del rene e dal retinoblastoma, hanno una percentuale di guarigione che si avvicina al 90%. I tumori su cui c’è ancora da lavorare, invece, sono il neuroblastoma, alcuni tumori cerebrali, i sarcomi e altri tipi di leucemie».

I cinque anni di sopravvivenza dalla diagnosi per definire la “guarigione” sono ovviamente una convenzione. Purtroppo, infatti, alcuni pazienti possono avere recidive tardive, nel qual caso le probabilità di sopravvivenza a lungo termine si riducono ulteriormente. Abbiamo anche evidenza che, escludendo le morti per il tumore, i lungo-sopravviventi hanno un tasso di mortalità superiore rispetto ai loro coetanei nella popolazione generale. La mortalità, perlopiù dovuta a complicazioni a lungo termine dei trattamenti ricevuti, rappresenta solo la punta dell’iceberg che indica quello che generalmente viene definito “il costo della guarigione”; esiste infatti una grossa percentuale di pazienti affetta da una serie di complicanze, più o meno gravi, che possono compromettere pesantemente la qualità di vita, gravando sia sui pazienti, sia sul Sistema Sanitario Nazionale.

“Pensiamo che uno screening ben programmato e condiviso con i pazienti tramite il Passaporto – spiega l’oncologo – possa permettere una diagnosi anticipata di alcune patologie che, se prese per tempo, possono avere una prognosi migliore”

«Noi pensiamo che uno screening ben programmato e condiviso con i pazienti tramite il Passaporto – spiega l’oncologo – possa permettere una diagnosi anticipata di alcune patologie che, se prese per tempo, possono avere una prognosi migliore. Parliamo ad esempio del tumore al seno o di malattie endocrine o renali che, anche se non potenzialmente mortali, se prese in tempo possono essere trattate più facilmente garantendo quindi una qualità di vita migliore. Fondamentale è utilizzare al meglio, e nella maniera più omogenea possibile, le risorse del SSN: con queste raccomandazioni speriamo di evitare che alcune persone a rischio facciano troppi esami di screening e altri troppo pochi, e che tra questi esami vengano scelti quelli più efficaci e meno tossici – come ad esempio ecografie e risonanze magnetiche».

PancareSurPass

Per individuare le strategie migliori per diffondere il “Passaporto del Lungo Sopravvivente” e migliorare quindi la qualità dell’assistenza ai guariti da tumore di tutta Europa, la Commissione Europea ha recentemente finanziato il progetto PanCareSurPass, che è l’ultimo dei tanti altri progetti sviluppati all’interno di PanCare. Il progetto intende sviluppare, testare e attivare la versione 2.0 del Survivorship Passport (SurPass) digitale con la quale sia possibile trasferire direttamente dalla e alla cartella clinica elettronica ospedaliera le informazioni riguardanti i trattamenti ricevuti e il piano di follow-up e screening.

Il progetto PanCareSurPass è operativo in sei nazioni europee: Austria, Belgio, Germania, Italia, Lituania e Spagna. Nel caso in cui per vari motivi ci si debba trasferire in un altro paese, grazie alla piattaforma è inoltre possibile avere una traduzione automatica in inglese, tedesco, italiano, olandese (fiammingo), lituano e spagnolo del proprio Passaporto. L’iniziativa si propone, inoltre, di valutare in ognuna delle sei nazioni coinvolte quali sono i fattori che, a vario livello (etico, legale, sociale e economico), oltre a quello informatico possono agevolare e/o complicare l’implementazione del SurPass nei rispettivi sistemi sanitari. Si vorrà inoltre valutare il grado di “empowerment” e di soddisfazione del sopravvissuto nei confronti dello strumento digitale.  Non ultimo, utilizzando i dati dello studio di implementazione, si intende sviluppare un modello predittivo che possa aiutare le autorità sanitarie, anche di altri paesi, a valutare l’adeguatezza e i costi di utilizzo del SurPass digitale nel loro contesto e prevedere quindi il suo possibile impatto sulle prestazioni del sistema sanitario stesso.

Il periodo successivo alla fine delle cure deve essere supportato a 360 gradi: non solo per quanto riguarda l’aspetto sanitario, ma anche sociale e legale

Della realtà PanCare fa parte anche Fiagop Onlus, la Federazione Nazionale delle Associazioni di Genitori di bambini e adolescenti che hanno contratto tumori o leucemie. «Il periodo del ‘dopo’ ossia quello successivo alla fine delle cure, deve essere supportato a 360 gradi – racconta Giulia Panizza, membro del consiglio direttivo di Fiagop ed ex paziente oncologica pediatrica, affetta da Neuroblastoma 41 anni fa –, non solo per quanto riguarda l’aspetto sanitario, ma anche sociale e legale, tenendo conto di tutti gli ambiti della vita che possono impattare su persone che hanno avuto un trascorso come pazienti oncologici. La società va resa maggiormente in grado di gestire queste situazioni, aumentando la consapevolezza, superando certe contraddizioni, ricordando la complessità di alcuni contesti che meritano attenzione e tutela particolare. All’interno del consiglio direttivo di Fiagop quest’anno c’è una rappresentanza forte di ex pazienti oncologici pediatrici che hanno raggiunto l’età adulta, che negli anni passati era assente o marginale. Sarà quindi finalmente possibile cercare di perseguire al meglio questi obiettivi».

Rapporto di genitori e pazienti con il passaporto del guarito

«La grande maggioranza di genitori e pazienti – spiega Riccardo Haupt – è molto contenta di aver ricevuto il passaporto. Abbiamo iniziato a fornirlo anche a pazienti, ormai adulti, che erano fuori terapia da 10-15 anni. Una piccola percentuale, tra il 5 e 15%, ha espresso un aumento di ansia ed emotività, e alcuni hanno segnalato rabbia per aver ricevuto, anni prima, informazioni diverse o poco precise, o per non aver compreso la situazione. Fondamentale è responsabilizzare sia i genitori, sia i ragazzi, ormai cresciuti, che diventano padroni della gestione della loro salute, precedentemente in mano ai loro genitori».

«Le raccomandazioni sono cambiate nel corso del tempo – racconta Laura Diaco, membro Fiagop e del Consiglio Direttivo di PanCare e mamma di un ragazzo guarito da leucemia –: quando si riceve la diagnosi di cancro del proprio figlio il primo timore è legato alla sua stessa vita. Quando guarisce, si tende a pensare che il problema sia archiviato; invece, si scopre successivamente, anche grazie al Passaporto del Guarito, che la partita non si chiude mai, anche quando il ragazzo sta bene. Il rischio aumentato di sviluppare problemi secondari è presente, e l’obiettivo è quello di intercettarli precocemente, intervenendo per tempo. È importante un’adeguata e appropriata comunicazione nei confronti di genitori e pazienti da parte del personale sanitario per spiegare quanto sia preferibile conoscere la situazione e attrezzarsi per fronteggiarla, senza comunque impedire una vita normale ai ragazzi. Questo strumento andrebbe maggiormente promosso tra medici e pediatri».

Diritto all’oblio

La guarigione medica, purtroppo, non coincide con quella sociale. «Capita spesso che ex pazienti oncologici siano oggetto di discriminazioni importanti – conclude l’oncologo pediatrico del Gaslini – hanno difficoltà ad ottenere un mutuo, ad accedere ai servizi assicurativi, a reinserirsi nel mondo del lavoro e subiscono indagini particolarmente insistenti e accertamenti sanitari durante le procedure di adozione. In Europa ci sono cinque nazioni (Francia, Lussemburgo, Belgio, Olanda e Portogallo), che hanno regolamentato in maniera legislativa il diritto all’oblio.

Alleanza contro il cancro, organizzazione di ricerca oncologica italiana di cui il Gaslini fa parte, sta spingendo perché anche in Italia il “diritto all’oblio oncologico” diventi una norma che permetta di non dichiarare di essere stato paziente oncologico

Il “right to be forgotten” si applica dopo cinque anni dalla fine delle cure per chi ha avuto un tumore pediatrico e dopo dieci anni per chi ha avuto un tumore dell’adulto. Alleanza contro il cancro, organizzazione di ricerca oncologica italiana di cui l’Istituto Gaslini fa parte, sta spingendo perché anche in Italia il “diritto all’oblio oncologico” diventi una norma che permetta di non dichiarare di essere stato paziente oncologico, in modo che la malattia non sia una nota di discriminazione o un carattere invalidante».